En tett og sterk familie!

– Det var veldig mye oppmerksomhet rundt denne blodproppen i begynnelsen, det var så viktig at den ikke skulle løse seg opp og forsvinne rundt i kroppen, det kunne være skikkelig farlig. Derfor tok det litt tid før vi fikk vite hva det egentlig var som feilte henne.

Isabell ble satt på medisiner. Foreldrene fikk beskjed om at hjertet måtte byttes, og Isabell ble ganske umiddelbart satt på transplantasjonsliste.

Familien var på Rikshospitalet i cirka fire måneder i denne første runden, så reiste de hjem for å vente på det nye hjertet. Det tok nesten tre år.

– Det var tøffe år, det er vanskelig å gå sånn og vente, og tenke. Vi visste hvor dårlig hjertet til ungen vår var, og hun var veldig svak, minnes Leif. Isabell orket ingenting i disse årene.

– Hun klarte nesten ikke å gå opp trappa til annen etasje, måtte bare ligge og hvile. Isabell fikk aldri begynt på skolen, som hun egentlig skulle denne høsten, og hun fikk aldri lekt med venner, forteller Ann-Charlott, og synes det er trist å tenke tilbake på dette. Hun legger til at barneskolen fulgte henne godt opp, og at læreren innimellom kom hjem til Isabell.

– Og så bodde vi jo nesten på Rikshospitalet i disse årene, var veldig mye ut og inn der, særlig etter hendelser som hun stadig hadde. Hun gikk på en del medisiner også, etter hvert satte de inn en hjertestarter på henne. Isabell er faktisk den yngste i Norge som har hatt hjertestarter.

– Og maken til jente, skyter Leif inn, og forteller med stor beundring at Isabell var blid hele tiden, enda så dårlig hun var. Hun tok prøver og medisiner og protesterte aldri.

– Hun er akkurat like sterk som moren sin, sier han og ser med respekt og varme i blikket på kona.

– Ja, det er hun som holder meg oppe, egentlig oss alle sammen, hun er så sterk.

Hele familien har hjertefeilen
Samtidig som dramaet med Isabell utspant seg, fikk familien en annen tøff beskjed. Etter testing og utredning kom det fram at det Isabell opprinnelig led av, var en sjelden hjertemuskelsykdom, arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati (ARVC), som er genetisk og kan være arvelig. Nå ble resten av familien utredet og gentestet.

– Det viste seg at vi har det alle sammen, på min side, sier Ann-Charlott alvorlig. Alle fire jentene, Ann-Charlott, broren hennes, moren hennes og flere av morens søsken. Ingen av dem visste om det i forkant.

ARVC arves autosomalt dominant. Det vil si at hvis én av foreldrene har ARVC, er det 50 prosent sannsynlighet for at hvert av barna arver sykdommen. Sykdommen har såkalt redusert penetrans, som betyr at den manifesterer seg ulikt og at du ikke trenger å være syk selv om du har mutasjonen. For eksempel kan to søsken som begge har den samme mutasjonen, ha stor variasjon i symptomer.

– Alle fire jentene har genet, men det trenger ikke å gi seg utslag hos alle, sier Leif, og medgir at dette selvsagt er en usikkerhet som henger som et alvor over dem.

– Det berører mange, og sterkt, for du vet jo ikke hvem det vil slå ut på. Det påvirker selvsagt fremtidsutsiktene til hele familien, og det er klart at det gjør at vi blir litt redde. Det ligger der i underbevisstheten hele tiden.

Ann-Charlott og Leif har snakket åpent om dette med alle i familien, også med jentene.

– Vi valgte å forklare tingene ordentlig, i godt samarbeid med teamet på Rikshospitalet. Vi tror ikke det er noen vits i å prøve å skjule en slik realitet, da skapes bare enda mer utrygghet.

– De vet om det og det ligger der, men jeg tror egentlig ikke dette påvirker jentene så mye i det daglige. De er stort sett happy, og litt engstelige, det er sånn det er.

– Broren min har også fått påvist det, og han er veldig preget. Han svimte av under belastningstesten på Rikshospitalet og fikk satt inn en ICD. Dette har gjort noe med ham, og han vet rett og slett ikke om han vil ha barn, forteller Ann-Charlott.

Noen år etter at Isabell fikk transplantert nytt hjerte, skjedde nettopp det de var engstelige for. Yngstemann i søskenflokken, Mariell på åtte, ble plutselig syk. Ann-Charlott forteller at de denne gangen fort skjønte hva som var i ferd med å skje.

– Vi kjente igjen symptomene denne gangen. Selv om de kom mye fortere og egentlig ganske overraskende. Fra å være en helt frisk og rask unge, ble Mariell plutselig veldig dårlig.

Hun ble sendt på sykehuset for sjekk, og der fant de fort ut at hjertet utviklet seg på samme måte som hos søsteren Isabell. Mariell hadde også utviklet hjertesvikt, og fikk ganske omgående operert inn en hjertestarter. Det tok imidlertid ikke lange tiden før de kom fram til at også hun måtte transplanteres.

– Det var ikke noe å vente på, mente de, og hun ble satt på ventelisten. Mindre enn et døgn senere var hun transplantert, forteller Ann-Charlott, og medgir at det denne gangen var vanskelig å henge med på det som skjedde – alt gikk så fort.

– Det er nesten så jeg lurer på om vi har rekord i begge endene av skalaen, både den lengste ventetiden og den korteste, sier Leif og smiler lakonisk. Han legger til at de med Mariell nesten ble usikre på om det var riktig at hun skulle få nytt hjerte – var hun ikke egentlig for frisk. Etter deres erfaring med Isabells veldig lange sykdomsperiode, var dette nesten uvirkelig.

– Hun hadde jo nesten ikke rukket å være syk, kom rett fra skolen, liksom. Alt gikk så fort. Det er lett å bli i tvil om hvorvidt man gjør det riktige i slike situasjoner. Men jeg spurte legene om transplantasjon ville forhindre at Mariell skulle bli like syk som storesøsteren, og det bekreftet de. Da var det greit! 

Mariell kom seg ganske fort etter transplantasjonen. Hun kom tilbake til en ganske normal hverdag igjen etter cirka tre måneder.

– Men det måtte skje gradvis, grunnet lavt immunforsvar. Langsomt kunne gå i butikken, måtte holde avstand, ha god håndhygiene. Det første året etter transplantasjon måtte vi være ekstremt forsiktige. Etter hvert begynne hun gradvis på skolen.

Mariell må ta medisiner hver eneste dag, men er ellers helt frisk i dag. For Isabells del skulle det dessverre vente flere humper i veien.

Fikk kreft
– Sånn cirka tre uker etter at vi var kommet hjem fra Rikshospitalet etter transplantasjonen, ble Isabell dårlig igjen. Hun ble slapp og blek, orket ikke mye, lå hele tiden på sofaen. Vår største frykt var avstøtning av det nye hjertet.

Isabell ble lagt inn på Rikshospitalet igjen til utredning. Det tok tid før de klarte å finne årsaken.

– Først da Isabell fikk kraftige magesmerter, så kraftige at hun skrek, det kom ut blod begge veier, at de fikk mistanke om hva dette kunne være. Det skjedde på femårsdagen til lillesøster Mariell, som også var til stede, forteller Ann-Charlott.

Leif er blank i øynene når vi snakker om dette. Datteren hans har vært igjennom så mye smerte, og enda var det mer som skulle komme. Undersøkelsene på Rikshospitalet viste at Isabell hadde kreft i alt som var av lymfekjertler i kroppen, samt i tarm og mage. Diagnosen var post transplant lymfom disease (PTLD), og årsaken kan ha vært medisinene hun måtte ta for å unngå avstøtning av det nye hjertet. De byttet medisiner og hun ble satt på cellegift. Kuren varte i ett år.

– Det var en rar tid. Vi var en uke på Rikshospitalet og to uker hjemme gjennom hele året, husker han. Familien har de siste ti årene tilbrakt svært mye tid på sykehus.

– Vi hadde aldri kommet oss igjennom dette, og alt det andre, uten alle englene på Rikshospitalet. De gjør en fantastisk jobb alle sammen, og skulle ha fått fredsprisen hver og en, det hadde de fortjent. Vi har en fantastisk familie også, på begge sider, og venner. De har stilt opp og hjulpet til med å få det hele til å gå rundt. 

Leif legger ikke skjul på at de som familie, og ikke minst de fire barna, har fått noen erfaringer med sykdom og sykehusopphold gjennom alt dette, og han er ganske sikker på at det har preget dem. Alle jentene har feiret en av bursdagene sine på Rikshospitalet.

– Ja, jeg tenker særlig på Mariell, som har sett alt som har skjedd. Hun var jo så liten og stort sett med oss på Rikshospitalet hele tiden når vi var der med Isabell. Kanskje vil det komme opp på et tidspunkt, at hun forstår hvor farlig det hun selv også har vært med på, egentlig er.

Leif tror jentene har fått et helt spesielt forhold av det de har opplevd. 

– De er veldig knyttet til hverandre! Selv om de også er en helt vanlig søskenflokk, på godt og vondt. Her er det klemming og krangling om hverandre. De er egentlig blitt veldig selvstendige av dette, alle sammen.

Har fremtidsplaner
Etter hvert som ettermiddagen nærmer seg, kommer jentene hjem i tur og orden, fra skole og fra jobb – og fyller huset med livene sine. Det går bra med dem alle sammen i dag. De to eldste har fremtidsplanene klare. Natalie (19) skal bli fengselsvakt, Melissa (16) vil bli dyrlege. Ingen av de to eldste jentene har utviklet symptomer på sykdommen, men de går til kontroll og følges opp på Rikshospitalet en gang i året. 

– Da Isabell var mindre, sa hun at hun ville bli som Sissel Nygård, en av barnelegene som behandlet henne på Rikshospitalet, forteller Ann-Charlott, og smiler over datterens ønske den gangen om å bli lege og forsker.

Isabell går i tiende klasse i dag, og forteller at akkurat nå er drømmen å gå videre med kunst- og håndverksfag. Selv om hun ikke helt har gitt slipp på tanken om å bli lege en dag.

- Jeg har lært mye om hva leger gjør, og hva det vil si å være syk.

Hun er spent på hvilken skole og linje hun kommer inn på når hun begynner på videregående.

– Jeg liker å lage ting, å skape noe, forteller Isabell. Hun har gode minner fra da hun malte og tegnet mye på Rikshospitalet (se sidesak), og hun holder fortsatt på med dette. På fritiden driver hun også med både turn og sang. Hun følges regelmessig opp på både Sykehuset Østfold og på Rikshospitalet, og har fortsatt lett for å få infeksjoner. All behandlingen hun har vært igjennom har også gitt henne senskader, blant annet med noen nerveproblemer i bena, og nylig begynte hun flekkvis å miste håret. Men hun er frisk i dag, og selv om hun vet at kreften kan komme tilbake, er Isabell glad og fornøyd og velger selv å ikke fokusere så mye på sykdommen.

– Jeg tenker ikke så mye på at jeg har vært syk, sier ungjenta, som aller helst bare vil drive med sine ting, som å male, synge og turne.

Yngstemann i huset, Mariell, er også helt frisk i dag. Hennes store lidenskap er kunstløp. Hun trener seks ganger i uken og drømmer om å bli skøytedronning. Snart er hun på «nivå tre», som betyr at hun også kan begynne å konkurrere – det gleder hun seg til. Mariell går i sjette klasse og forteller at hun sammen med læreren har fortalt klassen om det som har vært, og om det nye hjertet. Ellers synes hun det er veldig greit å ikke snakke så mye om det med de andre på skolen.

– Jeg vil heller snakke om alle de andre vanlige tingene, sier Mariell rolig, og virker ikke nevneverdig opptatt av sin egen sykehistorie. Hun er mer engasjert i å vise fram utstyret hun bruker til kunstløp-trening.

Allerede første gang Isabell lå på Rikshospitalet, ble hun fascinert av bildene til Marianne Aulie som hang på veggene der. Snart begynte hun å tegne og male selv.  – Det hjalp henne nok til å bearbeide alle opplevelsene. Hun rømte litt inn i malingen og tegningen, gjemte seg bort, sier mamma Ann-Charlott.

– Det å male gjorde det så mye mindre kjedelig å være på sykehuset, sier Isabell, som hadde en stor produksjon av klovner på lerret, etter hvert også troll.

– Ja, det ble veldig mye maling på Isabell, og de er ganske uttrykksfulle, bildene hun laget, legger pappa Leif til.

Begeistret og usigelig takknemlig forteller foreldrene om førskolelæreren på Rikshospitalet, Pernilla Dahlborg, som arrangerte at Isabell etter hvert fikk møte sitt store idol, Marianne Aulie.

– Jeg fikk komme hjem til Marianne Aulie og Aune Sand, og var der en hel dag. Fikk lære noen maleteknikker av henne, det var veldig gøy, og så fikk jeg med meg et bilde, forteller Isabell. Stolt viser hun fram Aulie-bildet som henger i stua deres, med en egen dedikasjon til Isabell.

– Jeg fikk velge hvilket bilde jeg skulle ta med meg. Da tok jeg dette, som ikke var helt ferdig. For det var mest unikt, sier hun og smiler bredt og litt sjenert.

Ann-Charlott forteller at også lillesøster Mariell fikk være med å male denne dagen.

– De åpnet hjemmet sitt og tok oss hjertelig imot. De malte sammen med barna en hel dag. Marianne og Aune var helt fantastiske. Vi spiste middag sammen og storkoste oss fra morgen til kveld. For noen mennesker!

Etter at Isabell kom hjem fra sykehuset, ble hennes egne bilder stilt ut flere ganger i Sarpsborg.

– Hun ble invitert av lokale kunstnere til å være med på en utstilling på Café Sarpen og på Borregaard. I tillegg hadde Isabell sin helt egen utstilling hvor vi selv leide lokale her i byen. Mange var innom, og flere bilder ble solgt.

Ann-Charlott forteller at hun selv ble inspirert av Isabells malerier, og bestemte seg for å lage en liten historie til hvert maleri. Disse ble etter hvert til en barnebok, «Regnbuedalen», rikt illustrert med Isabells tegninger og bilder.

Boken handler om de morsomme lykketrollene og klovnetrollene i Regnbuedalen. Men i Nabodalen, RødStjerneDalen, bor det også troll, de rampete gloploppene. De finner på all verdens ugagn. Så trollene i Regnbuedalen må passe godt på …

Boken kan bestilles på ark.no og på norli.no.